Болезнь Педжета характеризуется повышенной резорбцией (процесс разрушения) костных тканей, что приводит к хрупкости, пористости, деформации, болезненности и ломкости костей. Чаще всего поражает людей зрелого возраста (55 лет и старше), у людей младше 40 лет встречается реже. Чем моложе больной, тем стремительнее развивается заболевание, и повышается риск злокачественного перерождения. Болеют чаще мужчины, чем женщины.
Костная болезнь Педжета распространена в Европе, Северной Америке и Австралии. В Азии и Африке наблюдается очень редко. В современной медицине имеет синонимы: остоз деформирующий, деформирующий остеит, остеодистрофия деформирующая. Код по МКБ 10 костной болезни Педжета или деформирующего остеита – M88.
Помимо этого, имеются коды этого заболевания по локализации:
- поражение черепа — M88,0;
- поражение других костей — M88,8;
- неуточнённая — M88,9.
Костная болезнь Педжета – что это такое?
Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей.
Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми.
Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.
При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.
Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.
При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.
Причины
До настоящего времени точные факторы, способствующие развитию болезни Педжета, не установлены. Учёные не исключают роль генетической предрасположенности. Замечено, что во многих случаях эта патология имеет родственный характер.
Поэтому, для профилактики у близких родственников и детей больного, каждые 2 – 3 года желательно исследовать кровь специальным тестом (на щелочную фосфатазу). Если уровень этого вещества в крови понижен, то имеется большой риск развития подобной патологии.
В этом случае рекомендуется рентген и сканирование костей.
Кроме этого, существует мнение о вирусной этиологии заболевания – медленной вирусной инфекции. Заболевший человек может длительное время быть носителем вируса без всяких признаков болезни. Одной из основных таких вирусных инфекций является корь. Затем от влияния каких-либо провоцирующих обстоятельств появляются симптомы заболевания.
Также деформирующий остеит возникает у пациентов, которые страдают болезнями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена в организме. Все вышеперечисленные факторы не исключают друг друга, то есть могут вызывать болезнь, как по отдельности, так и все вместе.
Виды
Костная болезнь Педжета имеет две формы:
- полиоссальная;
- монооссальная.
Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.
При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.
Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:
- инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
- активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
- неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.
Симптомы
Проявления болезни Педжета разнообразны и зависят от локализации заболевания и стадии его развития.
Характерными симптомами являются:
- нарушение функций поражённых участков костей: челюсти, конечностей, позвоночника, плечевого и тазового пояса;
- ощущение ноющей боли, обостряющейся ночью;
- деформирование костей;
- переломы после незначительных травм.
Ощущать боль пациент начинает за несколько лет до того, как можно будет выявить болезнь Педжета при помощи рентгена. Больной испытывает сильную боль при патологическом процессе в позвоночнике, нижних конечностях и в костях таза. Чаще всего боли бывают ноющими, после состояния покоя усиливаются.
На начальных стадиях симптомом заболевания становятся частые переломы костей. Кроме этого признаком деформирующего остеита является деформация кости в области поражения. Если поражаются кости черепа, он становится несимметричным. При поражении позвоночника наблюдаются сколиоз и сутулость, при поражении костей конечностей появляются О-образные или Х-образные искривления.
В случае вовлечения в патологический процесс ближайших суставов, нарушается их подвижность. Аномальный рост костей черепа сдавливает близлежащие нервы и повреждает их.
Вследствие этого появляются такие симптомы, как нарушения или потеря зрения и слуха, головная боль. При повреждении нервных окончаний в спинном мозге, ощущается онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях.
Тяжёлые формы болезни Педжета в очень редких случаях могут вызвать остановку сердца или перерождение в онкологию (малигнизацию).
Важно! Иногда пациенты с болезнью Педжета считают, что это заболевание не сложное, и занимаются самолечением. Это недопустимо, так как могут возникнуть осложнения и тяжёлые последствия. Кроме этого, имеется риск перерождения клеток кости в злокачественные и развитие саркомы. Малигнизация заболевания – самая важная причина своевременного обращения к врачу.
Диагностика
Диагностика болезни Педжета начинается с подробного изучения анамнеза и жалоб пациента.
Затем назначается комплекс исследований:
- исследование крови на определение уровня щелочной фосфатазы, магния, фосфора и кальция. Результаты этих анализов позволяют определить степень дистрофических изменений в костной ткани;
- рентген – позволяет наглядно рассмотреть деформацию костей. Подобное обследование делают периодически не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием заболевания;
- сцинтиграфия скелета – в кости вводят радиоизотопы, которые накапливаются в костных тканях. Затем делают снимки, помогающие рассмотреть распределение вещества. Таким образом, устанавливается точное место очага патологии;
- гистологическое исследование биоптата костной ткани – применяется в сомнительных случаях при подозрении на онкологию.
Рентгенологические проявления деформирующего остеита:
- наблюдается чередование очагов остеопороза (разреженной костной ткани) с очагами уплотнения;
- кости черепа утолщаются в два раза;
- наружная пластинка черепа имеет нечёткие очертания;
- внутренняя пластинка черепа сильно уплотнённая;
- позвонки деформированы, сплющены, увеличенные в окружности;
- суставные щели нижних конечностей сужены.
Внимание! По причине того, что на рентгеновских снимках поражённые кости выглядят сильно изменёнными, необходимо дифференцировать болезнь Педжета с метастазами от опухолей и гемангиомой.
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Лечение
Терапия деформирующего остеита должна проводиться травматологом-ортопедом. В случае, если затронута небольшая часть кости, специального лечения не требуется. Для уменьшения боли назначают нестероидные противовоспалительные препараты (например, парацетамол).
В сложных случаях для замедления прогрессирования заболевания принимают бисфосфонаты и кальцитонин. Гормон кальцитонин в форме инъекций и в виде капель в нос эффективно избавляет от боли и помогает нормальному формированию костной ткани.
Также назначаются препараты кальция и витамина D. Если возникают нарушения слуха, больному рекомендуют носить слуховой аппарат. В сложных случаях, когда пациента преследуют постоянные переломы костей, производится протезирование суставов или устанавливаются специальные поддерживающие металлические конструкции.
Нужно знать! Во время лечения необходимо регулярно сдавать кровь на исследование, чтобы лечащий врач контролировал реакцию организма пациента на проведённую терапию.
Излечить болезнь Педжета невозможно, поэтому лечение направляется на улучшение качества жизни больного и предотвращение осложнений заболевания. В большинстве случаев требуется длительное лечение.
В течение года больному назначаются основные препараты, замедляющие процесс ремоделирования костных тканей.
Курс и длительность лечения подбирается лечащим врачом индивидуально, и повторяется в случае необходимости.
Осложнения
При деформирующем остеите участки поражённых костей могут малигнизироваться в раковые костные опухоли. На фоне заболевания может развиться остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль.
Заподозрить злокачественное перерождение можно по таким симптомам болезни, как усиление боли, которая становится продолжительнее и не реагирует на лечение. Может увеличиваться деформирование костей, в костной ткани могут появиться мягкие очаги.
Видео по теме
Другие болезни Педжета
В современной медицине известны, помимо костной болезни Педжета и другие заболевания со схожими названиями: синдром Педжета-Шреттера, болезнь Педжета вульвы (БПВ) и рак Педжета (новообразование соска молочной железы). Синдром Педжета-Шреттера – это тромбоз в острой стадии, поражающий подключичную или подмышечную вену. БПВ – очень редкая разновидность болезни Педжета, поражающая наружную часть женских половых органов.
Рак Педжета – редкая разновидность онкологии кожи. Это злокачественное образование молочной железы, встречающееся как у женщин, так и у мужчин.
Эта патология образуется не только в области груди, но и на участках тела, где расположены протоки апокринных желез (промежность, половой член).
Рак Педжета может появиться и на других участках кожного покрова, обычно в паховой или перианальной области (экстрамаммарная болезнь Педжета). Типичными локализациями являются мочевой пузырь, прямая кишка и анус.
Болезнь Педжета: причины, признаки, симптомы, лечение
Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.
Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют.
Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью.
Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.
Причины
До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека.
Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.
Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.
Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма.
В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности.
Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.
Причины болезни Педжета
Разновидности
Существует две формы болезни Педжета:
- полиоссальная;
- монооссальная.
Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.
Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.
Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:
- первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
- вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
- третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.
Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения.
Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.
Деформация костей при болезни Педжета
Симптомы
Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития.
На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности.
Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.
Другие симптомы заболевания это:
- деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
- вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
- сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.
У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.
Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях.
Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений.
Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни.
В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.
Диагностика и лечение
Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости.
Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации.
Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.
Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.
Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов.
Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак.
Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.
Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.
Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.
Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).
При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).
Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.
Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.
Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.
Причины болезни Педжета
До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.
Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени.
В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы.
Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.
Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.
Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.
При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.
Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).
Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.
Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.
Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.
При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.
Неправильный рост костей черепа и позвоночника может приводить к повреждению окружающих их нервных волокон с последующей потерей зрения или слуха, головным болям. Повреждение спинномозговых нервов может вызывать онемение в конечностях, ощущение покалывания в них и «ползания мурашек» по телу.
Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.
Осложнения болезни Педжета
При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.
У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.
Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.
Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.
Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.
Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.
Лечение болезни Педжета
Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.
Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы.
При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов.
Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.
Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.
Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.
До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты.
Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани.
В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.
Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.
Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.
Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.
Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.
Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.
Болезнь Педжета
Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.
Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань.
Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными.
Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.
Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.
Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.
Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал.
Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли.
Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.
Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета.
Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием.
Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).
Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.
Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.
При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.
В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу.
В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль.
Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).
В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Причины и факторы риска
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей.
При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает.
Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной.
Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии.
Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
Затронутые группы населения
Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп.
Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин.
Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.
Диагностика
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.
Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.
Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.
Лечение
Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.
Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях.
При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу.
Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.
Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани.
Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат.
За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:
- перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
- для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
- для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
- для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.
Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.
Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.
Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей.
Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция.
В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).
Прогноз
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.
Болезнь Педжета
Что такое болезнь Педжета?
Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.
Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости».
В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.
Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.
До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Причины возникновения болезни Педжета
Причины болезни Педжета все еще неизвестны.
Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.
Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.
Эти причины не взаимоисключающие.
Симптомы заболевания
Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.
Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости.
Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.
Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.
Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.
Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.
Диагностика заболевания
Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания.
Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения.
Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.
Лечение болезни Педжета
Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.
Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств.
Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания.
Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.
Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.
Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.
Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).
При снижении слуха используют слуховые аппараты.
Что можете сделать вы?
Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.
Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.
Что можете сделать врач?
Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.
Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Болезнь педжета молочной железы: симптомы, лечение, признаки
Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез.
Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы).
Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.
Разновидности и локализация рака Педжета
Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы.
Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее.
Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.
Болезнь Педжета: мамиллярная форма
Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.
Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.
Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма
Механизм появления рака Педжета
Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.
Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.
В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.
Причины рака Педжета
Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.
Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы. Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:
- наследственная предрасположенность;
- проживание в экологически загрязненных районах;
- курение и алкоголизм;
- возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
- раннее менархе, поздняя менопауза;
- позднее материнство;
- длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
- ожирение;
- диета, богатая животными жирами;
- воздействие ионизирующей радиации;
- контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
- частое пребывание на солнце;
- другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).
Симптомы рака Педжета
Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:
- воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
- гнойные или водянистые выделения из соска;
- зуд;
- жгучая боль;
- незаживающие трещины сосков;
- изъязвления в пораженной зоне.
В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.
Первичные изменения на соске
Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.
Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).
Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!
Диагностика рака Педжета
Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.
К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания.
Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.
Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.
Лечение рака Педжета
Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.
Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди.
Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы.
После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.
Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.
В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.
Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.
Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.
Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.
Лечение народными средствами
Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.
Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.
Плаун булавовидный Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.
Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить.
На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня).
Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.
Мальва незамеченная
При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.
Мазь При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:
- 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
- 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
- 2 столовых ложки цветков календулы;
- 2 стакана несоленого свиного сала.
Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.
Соки растений Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле.
Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50).
Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).
Болтушка из трав и масел Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:
- Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
- Сок кипрея – 1 столовая ложка;
- Сок чистотела – 1 столовая ложка;
- Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
- Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
- Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.
Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.
Прогноз рака Педжета
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.
На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.
Профилактика рака Педжета
Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:
- здоровый образ жизни;
- избегание факторов риска;
- выполнение регулярных осмотров у специалиста.
Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.
Также вы должны проводить осмотры:
- самостоятельное ежемесячное обследование груди;
- регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
- регулярное прохождение маммографии;
- самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
- ежегодный профилактический визит к дерматологу.
Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.
Фото
Рак Педжета соска у мужчины
Форма ареолы соска может нарушиться
Болезнь Педжета в нетипичном месте