Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.
Синостоз
Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.
Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления.
В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа.
При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.
Врожденный синостоз
Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью.
Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья.
В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков.
Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.
Посттравматический синостоз
Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками.
Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения.
Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.
Искусственный синостоз
Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д.
Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями.
После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.
Другие патологические синостозы
В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).
КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.
Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе.
Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза.
Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.
Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации.
Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью.
Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.
Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации.
Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах.
По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.
Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости.
В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.
Краниостеноз
Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов.
Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития.
Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.
Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза.
При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере.
При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.
Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.
Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа.
Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна.
Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.
Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга.
При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента.
В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.
Синдром Клиппеля-Фейля
Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу.
Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом.
Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.
Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер.
Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики.
При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.
Диагностика и лечение краниосиностоза у детей
Краниосиностоз — заболевание, сопровождающееся преждевременным зарастанием швов и, соответственно, деформацией мозгового отдела черепа. Иногда при данной патологии могут отмечаться нарушения развития лицевого отдела черепа. Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.
Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия
Причины формирования
Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:
- наследственные заболевания;
- нарушения гормонального фона во время беременности;
- сдавливание костей головы стенками матки;
- перинатальные травмы.
Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.
Классификация
В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:
- изолированная;
- сочетанная.
Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.
В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.
В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.
Проявления заболевания
Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:
- преждевременное закрытие родничка;
- повышенный уровень внутричерепного давления;
- искривленная голова;
- симптом Грефе;
- судорожный синдром.
В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.
Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.
Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:
- уплощение лобной кости;
- искривление носовых костей;
- косоглазие;
- неправильный прикус;
- деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.
Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.
Обследование
Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:
- нейросонография;
- МРТ или КТ головы;
- рентген;
- офтальмоскопия.
Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. Поиск производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.
Лечебные мероприятия
Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.
Краниосиностоз у детей
Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.
Последствия
Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:
- неправильное развитие позвоночника;
- дисфункция суставов;
- задержка физического и психического развития;
- нарушение формирования челюстей;
- приступы остановки дыхания;
- слепота.
Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.
Профилактика
Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:
- тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
- профилактические осмотры во время вынашивания плода;
- исключить вредные привычки;
- правильное питание;
- достаточная физическая нагрузка;
- коррекция уровня минералов и витаминов.
Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.
Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.
Смотрите далее: как распознать и вылечить менингит у детей
Краниосиностоз у ребенка и изменения глазницы при нем
Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:
- деформированный череп, неестественная форма головы;
- повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
- тошнота и рвота;
- экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
- нарушения сна;
- затрудненный прием пищи;
- менингеальные симптомы;
- отставание в психомоторном развитии;
- периодические судорожные припадки.
Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.
Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:
- деформация черепа
- аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
- образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
- аномальный рост головы ребенка
В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:
- головные боли
- близко или широко посаженные глаза
- пониженная способность к обучаемости
- потеря зрения
Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.
Причины и факторы риска
Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:
- генетические аномалии;
- дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
- механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
- гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
- инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
- курение матери во время беременности;
- неблагоприятные факторы окружающей среды.
Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.
С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:
- синдром Аперта
- синдром Карпентера
- синдром Крузона
- синдром Пфайффера
- синдром Сетре-Хотцена
Формы
В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:
- несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
- синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.
В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:
- моносиностоз – заращение одного шва;
- полисиностоз – множественное заращение швов;
- пансиностоз – заращение всех черепных швов.
Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:
- скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
- брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
- тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
- микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.
Линейная краниотомия
Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.
Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.
Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.
Сагиттальные пружинные дистракционные устройства
Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции.
Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва.
Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.
Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.
Фронто-орбитальная репозиция
Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается.
Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.
Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.
Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.
Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области
Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост.
После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной.
Что немаловажно: после тотальной реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом.
Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.
Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.
Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами.
Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения.
Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.
Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.
Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.
Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.
Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.
Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе
Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида.
Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.
Диагностика
Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).
Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.
Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).
Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.
Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.
Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.
Осложнения краниостеноза
При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:
- стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
- упорные головные боли;
- периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
- развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
- умственная отсталость.
Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.
Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.
Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:
- потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
- повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
- аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
- рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.
Прогноз (перспектива) при краниостенозе
Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.
В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.
Профилактика
Профилактика краниостеноза во время беременности включает:
- медико-генетические консультации;
- полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
- отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
- контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
- регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
- предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.
Краниосиностоз
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.
В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.
Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.
Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:
- несиндромальный
- синдромальный
Синдромальный, в свою очередь, делится на:
- Х-сцепленный краниосиностоз
- моногенный краниосиностоз
- синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
- неполные синдромальные
- хромосомный краниосиностоз
По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.
Моносиностозы бывают таких видов:
- изолированный метопический краниосиностоз
- изолированный сагиттальный краниосиностоз
- изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
- изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз
Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.
Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:
- гормональные
- внутриутробные
- наследственные нарушения
- сдавление головы плода в матке и пр.
Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.
Основные швы свода черепа:
- коронарный
- сагиттальный
- метопический
- лямбдовидный
Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова.
В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.
Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.
Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.
О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок.
Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года.
При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.
Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления.
Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано.
При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.
При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается.
можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены.
Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.
Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)
Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz.
С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать.
Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины.
Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией.
У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.
Чем старше ребенок становится, тем больше проявляетсяуплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.
Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.
Двусторонний коронарный краниосиностоз
Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.
Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.
Лямбдовидный краниосиностоз
Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.
Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия.
Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку.
Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.
Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию.
Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело.
Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.
Синдромальный краниосиностоз
Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.
Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения.
В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине.
При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.
Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.
При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов.
Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста.
В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.
Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.
Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка.
Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.
Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.
Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа.
В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно.
Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.
Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.
Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.
В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.
Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.
- Педиатр
- Челюстно-лицевой хирург
- Детский нейрохирург
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.
Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.
Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.
Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.
Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.